Addison hastalığı, böbreklerin üzerinde bulunan böbreküstü bezlerinin yeterli miktarda hormon üretememesiyle ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Tıptaki adıyla primer adrenal yetmezlik olarak da bilinir. Özellikle kortizol üretiminin azalması söz konusudur; bazı hastalarda aldosteron üretimi de yetersiz hale gelir.
Kortizol, vücudun stres durumlarına yanıt vermesinde, kan şekeri ve tansiyonun düzenlenmesinde, metabolizmanın sürdürülmesinde önemli rol oynar. Aldosteron ise vücudun tuz ve sıvı dengesinin, dolayısıyla kan basıncının korunmasına yardımcı olur. Bu hormonların yetersizliği başlangıçta yorgunluk, iştahsızlık veya kilo kaybı gibi başka pek çok hastalıkta da görülebilen yakınmalara yol açabilir.
Addison hastalığı genellikle yavaş ilerlediği için tanı konulması zaman alabilir. Bununla birlikte doğru tanı konulduğunda eksik hormonların yerine konmasıyla hastalık etkili şekilde kontrol altında tutulabilir. Tedavinin düzenli uygulanması ve özellikle ateşli hastalık, ciddi enfeksiyon, ameliyat veya travma gibi vücudun stres altında olduğu durumlarda gerekli önlemlerin bilinmesi büyük önem taşır.
Addison Hastalığı Nedenleri
Addison hastalığının temel özelliği, sorunun doğrudan böbreküstü bezlerinden kaynaklanmasıdır. Böbreküstü bezleri yeterli miktarda kortizol üretemez ve çoğu hastada aldosteron üretimi de azalır.
Otoimmün hastalıklar
Günümüzde Addison hastalığının en sık nedeni otoimmün mekanizmalardır. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla böbreküstü bezlerinin hücrelerine saldırarak zaman içinde bu bezlerin hormon üretme kapasitesini azaltır.
Otoimmün Addison hastalığı bazen tek başına görülebilir. Bazı kişilerde ise tiroid hastalıkları veya tip 1 diyabet gibi başka otoimmün hastalıklarla birlikte ortaya çıkabilir.
Enfeksiyonlar
Bazı enfeksiyonlar böbreküstü bezlerine zarar verebilir. Özellikle tüberküloz, tarihsel olarak Addison hastalığının önemli nedenlerinden biri olmuştur. Günümüzde ise ülkelere ve toplumların sağlık koşullarına göre değişmekle birlikte otoimmün nedenler daha ön plandadır.
Bazı diğer ciddi enfeksiyonlar da böbreküstü bezlerinin işlevini bozabilir.
Böbreküstü bezlerinin hasar görmesi
Daha nadir olarak böbreküstü bezlerine kanama, tümör tutulumu veya bezlerin cerrahi olarak çıkarılması Addison hastalığına yol açabilir. Bazı kalıtsal hastalıklar da böbreküstü bezlerinin normal gelişimini veya hormon üretimini etkileyebilir.
Addison hastalığı ile diğer adrenal yetmezlikler aynı şey değildir
Adrenal yetmezlik genel bir terimdir. Sorun böbreküstü bezlerinin kendisinden kaynaklanıyorsa primer adrenal yetmezlik, yani Addison hastalığı söz konusudur.
Buna karşılık hipofiz bezinin yeterince ACTH hormonu üretememesi sonucunda gelişen sekonder adrenal yetmezlikte sorun böbreküstü bezinin kendisinde değildir. Uzun süre kullanılan kortizon grubu ilaçların doktor kontrolü olmadan aniden bırakılması da adrenal yetmezliğe neden olabilir.
Bu ayrım, tanı ve tedavinin planlanması açısından önemlidir.
Addison Hastalığı Belirtileri
Addison hastalığının belirtileri genellikle yavaş gelişir. Bu nedenle başlangıç döneminde hastalar yaşadıkları yakınmaları yoğun çalışma, stres, uyku düzensizliği veya başka sağlık sorunlarıyla ilişkilendirebilir.
En sık görülen belirtiler arasında şunlar yer alır:
- Süreğen veya giderek artan yorgunluk
- Kaslarda güçsüzlük
- İştahsızlık
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Karın ağrısı
- Bulantı ve zaman zaman kusma
- İshal
- Tansiyon düşüklüğü
- Ayağa kalkınca baş dönmesi veya sersemlik
- Tuzlu yiyeceklere belirgin istek
- Kas ve eklem ağrıları
- Adet düzensizlikleri
- Kan şekeri düşüklüğüne eğilim
- Dikkat ve konsantrasyon güçlüğü
- Duygudurum değişiklikleri
Ciltte koyulaşma neden olur?
Addison hastalığının daha dikkat çekici bulgularından biri cilt renginde koyulaşmadır. Bu değişiklik özellikle cilt kıvrımlarında, eklem bölgelerinde, eski yara izlerinde, dirsek ve dizlerde, dudaklarda ve ağız içindeki mukozalarda daha belirgin olabilir.
Bu bulgu primer adrenal yetmezlik açısından önemli bir ipucu olabilir. Ancak her hastada görülmesi gerekmez ve tek başına Addison hastalığı tanısı koydurmaz.
Addison krizi nedir?
Addison hastalığının en ciddi komplikasyonu adrenal kriz veya Addison krizi olarak adlandırılan akut adrenal yetmezlik tablosudur.
Vücudun enfeksiyon, yüksek ateş, ciddi yaralanma veya ameliyat gibi durumlarda normalden daha fazla kortizole ihtiyacı vardır. Böbreküstü bezleri bu ihtiyacı karşılayamadığında ciddi tansiyon düşüklüğü, sıvı kaybı, kan şekeri düşüklüğü, kusma, ishal, karın veya bel ağrısı, belirgin halsizlik, bilinç bulanıklığı ve hatta bilinç kaybı gelişebilir.
Adrenal kriz acil tıbbi müdahale gerektiren, yaşamı tehdit edebilen bir durumdur. Addison hastalığı bulunan bir kişide şiddetli kusma veya ishal nedeniyle ağızdan alınan ilaçların tutulamaması, belirgin halsizlik, bayılma, bilinç değişikliği veya ciddi karın ağrısı gibi belirtiler ortaya çıkarsa acil sağlık değerlendirmesi gerekir.
Addison Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Addison hastalığının tanısında yalnızca belirtilere bakılmaz. Doktor; kişinin şikâyetlerini, kullandığı ilaçları, bilinen hastalıklarını ve fizik muayene bulgularını birlikte değerlendirir.
İlk değerlendirmede kan basıncı, elektrolitler ve kortizol düzeyi gibi çeşitli parametreler incelenebilir.
Kortizol ve ACTH ölçümü
Kandaki kortizol düzeyi adrenal yetmezlik şüphesinin değerlendirilmesinde önemli testlerden biridir. ACTH hormonu da ölçülerek sorunun böbreküstü bezlerinden mi yoksa hipofiz kaynaklı mı olduğu konusunda fikir edinilebilir.
Ancak kortizol düzeyi gün içerisinde değişiklik gösterdiğinden testin hangi saatte yapıldığı ve kişinin klinik durumu önemlidir. Tek bir laboratuvar sonucunun kendi başına değerlendirilmesi doğru değildir.
ACTH uyarı testi
Tanıyı doğrulamak için en sık kullanılan yöntemlerden biri ACTH uyarı testidir. Bu testte sentetik ACTH verilerek böbreküstü bezlerinin kortizol üretimine nasıl yanıt verdiği değerlendirilir.
Normal durumda ACTH uyarısından sonra kortizol düzeyinin yükselmesi beklenir. Yetersiz yanıt adrenal yetmezlik lehine değerlendirilir.
Elektrolitler ve diğer kan testleri
Addison hastalığında aldosteron eksikliğine bağlı olarak kandaki sodyum düzeyinin düşmesi ve potasyum düzeyinin yükselmesi görülebilir. Kan şekeri de düşük olabilir.
Doktor gerekli gördüğünde renin ve aldosteron düzeyleri ile otoimmün adrenal hastalığı düşündüren antikor testlerini de isteyebilir.
Görüntüleme yöntemleri
Tanı konulduktan sonra hastalığın nedenini araştırmak amacıyla bazı hastalarda bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemlerinden yararlanılabilir. Enfeksiyon, kanama veya böbreküstü bezlerini etkileyebilecek başka durumlar açısından ek incelemeler gerekebilir.
Her Addison hastasının görüntüleme yaptırması gerektiği anlamına gelmez. Hangi incelemelerin yapılacağı, kişinin laboratuvar sonuçları ve tıbbi öyküsüne göre belirlenir.
Addison Hastalığı Tedavisi
Addison hastalığında temel tedavi, vücudun yeterince üretemediği hormonların ilaçlarla yerine konmasıdır. Tedavi genellikle uzun sürelidir ve çoğu hastada yaşam boyu devam eder.
Kortizol yerine koyma tedavisi
Kortizol eksikliğini karşılamak için en sık hidrokortizon kullanılır. Bazı hastalarda prednizolon veya başka glukokortikoid ilaçlar tercih edilebilir.
İlacın dozu herkeste aynı değildir. Vücudun doğal kortizol ritmi, kişinin yaşı, kilosu, genel sağlık durumu ve tedaviye yanıtı gibi faktörler dikkate alınarak hekim tarafından düzenlenir.
Aldosteron eksikliği
Primer adrenal yetmezlikte aldosteron üretimi de yetersizse fludrokortizon adı verilen mineralokortikoid tedavisi kullanılabilir.
Bu tedavinin gerekip gerekmediği tansiyon, elektrolitler ve renin gibi göstergeler değerlendirilerek belirlenir.
Hastalık ve stres dönemlerinde tedavi neden değişebilir?
Sağlıklı bir insanın vücudu ateşli enfeksiyon, ciddi yaralanma veya ameliyat gibi durumlarda daha fazla kortizol üretir. Addison hastalığında ise böbreküstü bezleri bu artışı yeterince gerçekleştiremez.
Bu nedenle hastalık veya başka ciddi fiziksel stres dönemlerinde doktorun önceden belirlediği stres dozu uygulaması gerekebilir.
Özellikle şiddetli kusma veya ishal nedeniyle ağızdan alınan ilaçların alınamadığı durumlarda gecikmeden tıbbi yardım alınması önemlidir. Böyle durumlarda damar veya kas yoluyla kortikosteroid tedavisi gerekebilir.
Günlük yaşamda ilaçların düzenli kullanılması
Addison hastalığında ilaçların düzenli alınması tedavinin temelidir. İlaçların kendiliğinden azaltılması, atlanması veya özellikle uzun süre kullanılan steroidlerin doktor önerisi olmadan aniden kesilmesi ciddi sorunlara yol açabilir.
Hastaların seyahat sırasında yeterli miktarda ilaç bulundurması, sağlık durumlarını belirten bir tıbbi uyarı kartı veya benzeri bir bilgilendirme taşıması da acil durumlarda yararlı olabilir.
Addison Hastalığı Kimler Risk Altında
Addison hastalığı nadir görülür ve her yaşta ortaya çıkabilir. Bununla birlikte bazı durumlarda risk daha yüksek olabilir.
Özellikle:
- Otoimmün hastalığı bulunan kişiler
- Ailesinde otoimmün hastalık öyküsü olanlar
- Daha önce böbreküstü bezlerini etkileyen enfeksiyon geçiren kişiler
- Böbreküstü bezlerine yönelik cerrahi geçirmiş kişiler
- Böbreküstü bezlerini etkileyebilecek bazı hastalıkları bulunanlar
- Bazı kalıtsal hastalıklara sahip kişiler
daha yakından değerlendirilebilir.
Burada önemli bir ayrım vardır: Uzun süre kortizon veya başka glukokortikoid kullanan kişilerde ilaçların aniden kesilmesine bağlı sekonder veya tersiyer adrenal yetmezlik gelişebilir. Bu durum Addison hastalığıyla aynı mekanizmaya sahip değildir.
Addison Hastalığı Önleme ve Korunma Yolları
Otoimmün kaynaklı Addison hastalığını tamamen önlemek bugün için mümkün değildir. Çünkü hastalığın gelişiminde bağışıklık sisteminin çalışma biçimi ve genetik yatkınlık gibi birçok faktör rol oynar.
Bununla birlikte adrenal yetmezlikle ilişkili bazı risklerin azaltılması mümkündür.
Özellikle uzun süre kortizon kullanan kişilerin ilaçlarını doktor önerisi olmadan aniden bırakmaması gerekir. Kortizon tedavisinin nasıl azaltılacağı ve bırakılacağı, kullanılan ilacın dozuna ve süresine göre hekim tarafından planlanmalıdır.
Addison hastalığı tanısı konulmuş kişiler açısından ise korunmanın en önemli kısmı hastalığın iyi yönetilmesidir. Düzenli ilaç kullanımı, doktor kontrollerinin aksatılmaması ve ateşli hastalık, ciddi enfeksiyon, ameliyat veya travma gibi durumlarda tedavinin nasıl düzenleneceğinin önceden bilinmesi adrenal kriz riskinin azaltılmasına yardımcı olur.
Beslenme konusunda da herkese aynı öneri verilmez. Aldosteron eksikliği bulunan bazı kişilerde sodyum ihtiyacı artabilir. Ancak günlük tuz miktarı kişinin sağlık durumuna göre değerlendirilmelidir; bu nedenle kendi kendine yüksek miktarda tuz tüketmeye başlamak doğru değildir.
Addison Hastalığı Ölümcül müdür?
Addison hastalığı tedavi edilmediğinde ciddi ve yaşamı tehdit eden sonuçlara yol açabilir. Özellikle adrenal kriz, hızlı şekilde tedavi edilmesi gereken acil bir tablodur.
Bununla birlikte uygun hormon replasman tedavisi alan, ilaçlarını düzenli kullanan ve acil durumlarda ne yapması gerektiğini bilen hastalarda hastalık genellikle kontrol altında tutulabilir. Günümüzde Addison hastalığı olan birçok kişi normal veya normale yakın bir yaşam sürdürebilmektedir.
Burada önemli olan yalnızca her gün ilaç kullanmak değildir. Hastanın kendi hastalığını tanıması, tedavi planını bilmesi ve özellikle kusma, şiddetli ishal, ciddi enfeksiyon veya ameliyat gibi durumlarda nasıl hareket edeceğini doktoruyla önceden konuşması gerekir.
Bayılma, bilinç bulanıklığı, ciddi halsizlik, şiddetli kusma veya ishal, belirgin karın ağrısı ve ciddi tansiyon düşüklüğü gibi belirtiler adrenal kriz açısından acil değerlendirme gerektirebilir.
Addison Hastalığına hangi doktorlar bakar?
Addison hastalığının tanı ve tedavisinde temel uzmanlık alanı endokrinoloji ve metabolizma hastalıklarıdır. Endokrinoloji uzmanları hormon sistemini ve böbreküstü bezlerinin işlevlerini değerlendirerek tanı, tedavi ve uzun dönem takip sürecini yönetir.
İlk başvuru sırasında aile hekimi veya iç hastalıkları uzmanı da belirtileri değerlendirebilir ve gerekli gördüğünde hastayı endokrinoloji uzmanına yönlendirebilir.
Çocuklarda ise değerlendirme çocuk endokrinolojisi tarafından yapılır.
Addison hastalığı başka otoimmün hastalıklarla birlikte bulunuyorsa tiroid hastalıkları veya tip 1 diyabet gibi eşlik eden durumlara yönelik farklı uzmanlık alanlarının değerlendirmesi de gerekebilir.
Addison Hastalığı ile Başa Çıkma
Addison hastalığı tanısı konulduktan sonra başlangıçta günlük ilaç kullanımı ve hastalık dönemlerinde tedavinin nasıl değişeceği konusunda bazı soru işaretleri oluşması normaldir. Zamanla bu düzen günlük yaşamın bir parçası haline gelir.
İlaçların her gün aynı düzen içinde kullanılması, reçeteli ilaçların yeterli miktarda bulundurulması ve seyahatlerde yedek ilaç taşınması pratik açıdan önemlidir. Hastalığı belirten bir tıbbi uyarı kartı veya bileklik de özellikle acil durumlarda sağlık çalışanlarının doğru bilgiye hızlı şekilde ulaşmasına yardımcı olabilir.
Ayrıca kişinin birlikte yaşadığı aile bireylerinin adrenal kriz belirtilerini ve acil durumda nasıl yardım çağrılacağını bilmesi yararlı olabilir.
Gebelik planlayan veya gebe olan Addison hastalarının da tedavilerini kadın hastalıkları ve doğum uzmanı ile endokrinoloji uzmanının birlikte değerlendirmesi önemlidir. Gebelik ve doğum sırasında hormon ihtiyacı değişebileceğinden ilaç tedavisinin hekim gözetiminde düzenlenmesi gerekir.
Addison hastalığı yaşam boyu takip gerektiren bir durum olsa da doğru tedavi ve düzenli takip ile günlük yaşamın sürdürülmesi mümkündür. Önemli olan hastalığı görmezden gelmemek, ilaçları doktor önerisi dışında değiştirmemek ve özellikle adrenal kriz açısından riskli durumlarda gecikmeden tıbbi yardım almaktır.
Sık Sorulan Sorular
Addison hastalığı tamamen iyileşir mi?
Addison hastalığında böbreküstü bezlerinin hormon üretme kapasitesi çoğunlukla kalıcı olarak azalmıştır. Bu nedenle hastalık genellikle tamamen ortadan kaldırılabilen bir durum değildir. Ancak eksik hormonların yerine konmasıyla etkili şekilde kontrol altında tutulabilir.
Addison hastalığında kilo kaybı olur mu?
Evet. İştahsızlık ve hormon eksikliğine bağlı metabolik değişiklikler nedeniyle açıklanamayan kilo kaybı Addison hastalığının belirtilerinden biri olabilir. Ancak kilo kaybının çok farklı nedenleri bulunduğu için tek başına Addison hastalığı anlamına gelmez.
Addison hastalığında tansiyon neden düşer?
Özellikle primer adrenal yetmezlikte aldosteron eksikliği, böbreklerden sodyum ve su kaybının artmasına neden olabilir. Kortizol eksikliği de dolaşım sisteminin kan basıncını koruma kapasitesini etkileyebilir. Bunun sonucunda düşük tansiyon ve ayağa kalkınca baş dönmesi görülebilir.
Addison hastaları kortizon kullanmak zorunda mı?
Addison hastalığında vücudun yeterince üretemediği kortizolün yerine glukokortikoid ilaçlar kullanılır. Hangi ilacın ve dozun uygun olduğu kişiye göre belirlenir. Bu ilaçların dozu doktor önerisi olmadan değiştirilmemelidir.
Addison hastalığı ile Addison krizi aynı şey midir?
Hayır. Addison hastalığı kronik bir primer adrenal yetmezlik durumudur. Addison krizi ise özellikle ciddi stres, enfeksiyon, travma veya ilaçların alınamaması gibi durumlarda ortaya çıkabilen, akut ve yaşamı tehdit edebilen adrenal yetmezlik tablosudur.
Addison hastalığı olan kişi normal bir hayat sürebilir mi?
Uygun hormon replasman tedavisi ve düzenli takip ile birçok kişi aktif ve günlük yaşamını sürdürebilir. Hastalığın yönetiminde düzenli ilaç kullanımı ve acil durum planının bilinmesi özellikle önemlidir.
