Adrenal karsinoma, böbreklerin üzerinde yer alan böbreküstü bezlerinin dış bölümünden, yani adrenal korteksten gelişen nadir bir kanser türüdür. Tıbbi literatürde sıklıkla adrenokortikal karsinom olarak adlandırılır. Böbreküstü bezlerinde görülen her kitle kanser anlamına gelmez; aksine bu bölgede saptanan oluşumların önemli bir bölümü iyi huyludur. Ancak adrenal karsinoma, kötü huylu özellik taşıması ve bazı olgularda hormon üretmesi nedeniyle dikkatli değerlendirilmesi gereken bir hastalıktır.
Böbreküstü bezleri küçük olmalarına rağmen vücudun hormon dengesinde önemli görevler üstlenir. Kortizol, aldosteron ve bazı cinsiyet hormonlarının üretiminde rol oynarlar. Adrenal karsinoma bu hormonlardan bir veya birkaçının gereğinden fazla üretilmesine neden olduğunda, tümörün kendisinden önce hormonal değişikliklere bağlı belirtiler ortaya çıkabilir.
Hastalık nadir görüldüğü için tanı ve tedavi sürecinin, adrenal tümörler konusunda deneyimli farklı uzmanlık dallarının birlikte değerlendirmesiyle yürütülmesi önemlidir.
Adrenal Karsinoma Nedir?
Adrenal karsinoma, böbreküstü bezinin dış tabakası olan adrenal korteksteki hücrelerden gelişen kötü huylu tümördür. Böbreküstü bezinin ortasındaki bölümden gelişen feokromositoma ile aynı hastalık değildir. Bu ayrım, hem tanı hem de tedavi açısından önem taşır.
Adrenal korteks; başta kortizol ve aldosteron olmak üzere çeşitli steroid hormonların üretiminde görev alır. Adrenal karsinoma geliştiğinde tümör hücreleri bazen bu hormonları normalden fazla üretebilir. Bu tür tümörler hormon salgılayan veya fonksiyonel tümörler olarak değerlendirilir. Bazı tümörlerde ise belirgin bir hormon fazlalığı görülmez ve bunlar fonksiyonel olmayan tümörler olarak tanımlanır.
Hormon üreten bir tümörde belirtiler, tümörün boyutundan bağımsız olarak ortaya çıkabilir. Örneğin kortizol fazlalığı kilo artışı, kas güçsüzlüğü, tansiyon yüksekliği ve cilt değişikliklerine yol açabilir. Androjen üretiminin artması ise özellikle kadınlarda kıllanma artışı, akne, adet düzensizlikleri veya ses kalınlaşması gibi değişikliklere neden olabilir.
Adrenal karsinoma bazen başka bir nedenle yapılan ultrason, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme sırasında tesadüfen de fark edilebilir.
Böbreküstü bezlerinin görevleri nelerdir?
Böbreküstü bezleri her iki böbreğin üst kısmında bulunan küçük endokrin organlardır. Dış bölümü olan adrenal korteks ile iç bölümü olan adrenal medulla farklı hormonlar üretir.
Adrenal korteks başlıca:
- Kortizol üretimine,
- Aldosteron üretimine,
- Androjen adı verilen bazı hormonların üretimine
katılır.
Kortizol, stres yanıtı, kan şekeri düzenlenmesi ve metabolizma gibi birçok süreçte rol oynar. Aldosteron ise vücuttaki tuz, sıvı ve kan basıncı dengesinin düzenlenmesine katkıda bulunur.
Bu nedenle adrenal karsinoma yalnızca bir kitle problemi olarak değil, aynı zamanda hormon dengesini etkileyebilen bir hastalık olarak değerlendirilir.
Adrenal Karsinoma Nedenleri
Adrenal karsinomanın kesin nedeni çoğu hastada belirlenemez. Kanser hücrelerinde zaman içinde meydana gelen genetik değişikliklerin kontrolsüz hücre çoğalmasına yol açtığı düşünülür. Ancak bu değişikliklerin neden ortaya çıktığı her hasta için açıklanamayabilir.
Adrenal karsinoma oldukça nadir görüldüğü için hastalığın gelişiminde rol oynayan faktörler, daha sık görülen kanser türlerine kıyasla daha sınırlı şekilde tanımlanmıştır.
Bazı kalıtsal kanser yatkınlığı sendromları adrenal karsinoma gelişme riskini artırabilir. Bunlar arasında özellikle Li-Fraumeni sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu ve Carney kompleksi gibi genetik durumlar yer alır.
Bununla birlikte, bu sendromlardan birine sahip olmak mutlaka adrenal karsinoma gelişeceği anlamına gelmez. Aynı şekilde adrenal karsinoma tanısı alan her kişinin ailesinde kalıtsal bir hastalık bulunması da beklenmez.
Adrenal karsinoma kalıtsal mıdır?
Adrenal karsinomaların büyük bölümü belirgin bir aile öyküsü olmadan ortaya çıkar. Bununla birlikte özellikle genç yaşta tanı konulması, ailede birden fazla kişide kanser görülmesi veya belirli kalıtsal kanser sendromlarının bulunması durumunda genetik değerlendirme gündeme gelebilir.
Genetik danışmanlık gerekip gerekmediğine hastanın yaşı, aile öyküsü, tümör özellikleri ve diğer klinik bulgular birlikte değerlendirilerek karar verilir.
Adrenal Karsinoma Belirtileri
Adrenal karsinomanın belirtileri tümörün hormon üretip üretmemesine, ürettiği hormonun türüne, tümörün boyutuna ve hastalığın yayılım durumuna göre değişebilir.
Bazı hastalarda hormonal belirtiler ön plandayken, bazı kişilerde karın bölgesinde ağrı veya dolgunluk gibi daha genel yakınmalar görülebilir. Bazı tümörler ise herhangi bir belirtiye neden olmadan başka bir nedenle yapılan görüntüleme sırasında fark edilir.
Hormon fazlalığına bağlı belirtiler
Adrenal karsinoma kortizol üretiyorsa vücutta kortizol fazlalığına bağlı bulgular ortaya çıkabilir. Bunlar arasında:
- Gövdede belirgin kilo artışı,
- Yüzde yuvarlaklaşma,
- Kas güçsüzlüğü,
- Ciltte incelme ve kolay morarma,
- Geniş veya belirgin çatlaklar,
- Kan basıncında yükselme,
- Kan şekeri yüksekliği,
- Adet düzensizlikleri
sayılabilir.
Androjen veya başka cinsiyet hormonlarının fazla üretilmesi durumunda ise özellikle kadınlarda yüzde ve vücutta kıllanma artışı, akne, adet düzensizliği, saç dökülmesi ve ses kalınlaşması gibi belirtiler görülebilir.
Çocuklarda hormon üreten adrenal tümörler, yaşa göre beklenenden erken ergenlik bulgularına veya hızlı büyüme gibi değişikliklere neden olabilir.
Tümörün büyümesine bağlı belirtiler
Tümör büyüdüğünde karın içinde baskı oluşturabilir. Bu durumda:
- Karın ağrısı,
- Karında dolgunluk veya baskı hissi,
- Ele gelen kitle,
- İştah azalması,
- Nedeni açıklanamayan kilo kaybı
gibi yakınmalar görülebilir.
Bu belirtilerin hiçbiri tek başına adrenal karsinomaya özgü değildir. Benzer yakınmalar çok sayıda farklı hastalıkta görülebilir. Bu nedenle belirtilerin değerlendirilmesi, gerektiğinde hormon testleri ve görüntüleme yöntemleriyle birlikte yapılır.
Adrenal Karsinoma Nasıl Teşhis Edilir?
Adrenal karsinoma tanısı tek bir testle konulmaz. Hekim öncelikle kişinin şikâyetlerini, tıbbi geçmişini ve aile öyküsünü değerlendirir. Ardından hormon üretimi ve kitlenin yapısı hakkında bilgi sağlayan laboratuvar ve görüntüleme incelemeleri planlanabilir.
Hormon testleri
Adrenal kitlesi saptanan kişilerde, tümörün hormon üretip üretmediğinin belirlenmesi önemli bir değerlendirme basamağıdır.
Duruma göre kanda veya idrarda:
- Kortizol,
- Aldosteron ve renin,
- Androjenler,
- DHEA-S,
- Östrojenler
gibi hormonlarla ilişkili ölçümler yapılabilir.
Kortizol fazlalığından şüphelenildiğinde 24 saatlik idrarda serbest kortizol ölçümü veya deksametazon baskılama testi gibi özel testlerden yararlanılabilir.
Görüntüleme yöntemleri
Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, adrenal kitlelerin değerlendirilmesinde temel yöntemler arasındadır.
Görüntüleme ile kitlenin:
- Boyutu,
- Yapısı,
- Çevre dokularla ilişkisi,
- Karaciğer veya diğer organlarla ilişkisi,
- Büyük damarlarla ilişkisi,
- Lenf bezleri veya uzak organlarda yayılım olup olmadığı
hakkında bilgi elde edilmeye çalışılır.
Göğüs ve karın bölgesinin değerlendirilmesi, hastalığın başka bölgelere yayılıp yayılmadığının araştırılması açısından da önem taşıyabilir. Bazı hastalarda PET gibi ek görüntüleme yöntemleri kullanılabilir.
Biyopsi her zaman gerekli midir?
Adrenal kitlelerde iğne biyopsisi her durumda ilk tercih değildir. Özellikle hormon üreten veya görüntüleme özellikleri kötü huylu tümörü düşündüren kitlelerde, biyopsi kararı dikkatle verilmelidir.
Bunun nedenlerinden biri, adrenal bölgesinde farklı özelliklere sahip tümörlerin bulunabilmesidir. Örneğin feokromositoma olasılığı dışlanmadan yapılan bazı girişimler ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Kesin tanı çoğu zaman çıkarılan tümör dokusunun patolojik olarak incelenmesiyle konur. Patoloji değerlendirmesinde tümörün hücresel özellikleri ve kötü huyluluk derecesi incelenir.
Evreleme neden önemlidir?
Tanı konulduktan sonra hastalığın evresi belirlenir. Evreleme, tümörün yalnızca adrenal bezde mi kaldığını, çevre dokulara veya lenf bezlerine mi yayıldığını ya da akciğer, karaciğer, kemik veya karın içi diğer bölgelere metastaz yapıp yapmadığını ortaya koymaya yardımcı olur.
Evre, tedavi planının belirlenmesinde ve hastalığın gidişatı hakkında değerlendirme yapılmasında önemli bir unsurdur.
Adrenal Karsinoma Tedavisi
Adrenal karsinoma tedavisi hastalığın evresine, tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılamayacağına, hormon üretimine, tümörün özelliklerine, daha önce uygulanan tedavilere ve kişinin genel sağlık durumuna göre belirlenir.
Tedavi çoğu zaman birden fazla uzmanlık alanının birlikte değerlendirmesini gerektirir.
Cerrahi tedavi
Tümörün tamamen çıkarılmasının mümkün olduğu lokalize adrenal karsinomada cerrahi tedavi temel yaklaşımdır. Bu işlem genellikle adrenal bezin tümörle birlikte çıkarılmasını, yani adrenalektomiyi içerir.
Tümörün çevre dokulara veya lenf bezlerine yayılım gösterdiği durumlarda cerrahinin kapsamı genişletilebilir.
Cerrahinin amacı, tümörün mümkün olduğunca tamamen ve güvenli biçimde çıkarılmasıdır. Tümörün çevre yapılara yayılım gösterdiği durumlarda ameliyatın planlanması daha karmaşık olabilir.
Mitotan tedavisi
Bazı hastalarda ameliyattan sonra veya cerrahiyle tamamen çıkarılamayan ya da yayılmış hastalıkta mitotan adı verilen adrenolitik bir ilaç kullanılabilir.
Mitotan adrenal korteks hücrelerini etkileyen bir tedavidir. Özellikle hormon üreten tümörlerde hormon fazlalığının kontrolüne de katkı sağlayabilir.
Bu tedavi sırasında ilaç düzeyleri ve hormonlar yakından takip edilir. Adrenal hormon üretiminin azalabilmesi nedeniyle bazı hastalarda kortikosteroid desteğine ihtiyaç duyulabilir.
Kemoterapi, radyoterapi ve diğer sistemik tedaviler
Hastalığın ileri evrelerinde veya cerrahiyle tamamen çıkarılamadığı durumlarda sistemik ilaç tedavileri gündeme gelebilir. Mitotan bazı kemoterapi ilaçlarıyla birlikte kullanılabilir.
Radyoterapi ise hastanın durumuna ve tümörün bulunduğu bölgeye göre belirli durumlarda tercih edilebilir. Özellikle ağrıya veya başka sorunlara neden olan metastatik odakların kontrolünde palyatif amaçla kullanılabilir.
İmmünoterapi ve hedefe yönelik tedaviler gibi farklı yaklaşımlar da araştırılmakta veya belirli hastalarda değerlendirilebilmektedir. İleri evre hastalıkta tedavi seçimi, tümörün özellikleri ve daha önce uygulanmış tedavilere göre kişiselleştirilir.
Tedavi sonrasında takip
Adrenal karsinomada tedavi tamamlandıktan sonra düzenli takip önemlidir. Kontroller sırasında fizik muayene, hormon testleri ve uygun görüntüleme yöntemleri kullanılabilir.
Takibin amacı yalnızca tedavinin etkisini değerlendirmek değil, hastalığın tekrar etmesi durumunda bunu mümkün olduğunca erken fark edebilmektir.
Adrenal Karsinoma Kimler Risk Altında?
Adrenal karsinoma toplumda nadir görülen bir kanserdir ve çoğu hastada belirgin bir risk faktörü bulunmaz.
Bununla birlikte bazı kişilerde risk daha yüksek olabilir. Özellikle:
- Li-Fraumeni sendromu olanlar,
- Beckwith-Wiedemann sendromu bulunanlar,
- Carney kompleksi olanlar,
- Belirli kalıtsal kanser yatkınlıkları taşıyanlar,
- Ailesinde bazı nadir kanser sendromları bulunanlar
daha yakından değerlendirilmesi gereken gruplar arasında olabilir.
Çocuklarda ve genç erişkinlerde ortaya çıkan adrenal karsinoma vakalarında kalıtsal faktörlerin değerlendirilmesi özellikle önem kazanabilir.
Burada önemli bir nokta, risk faktörü bulunmasının hastalığın kesin olarak gelişeceği anlamına gelmemesidir. Aynı şekilde bilinen bir risk faktörü olmayan kişilerde de adrenal karsinoma ortaya çıkabilir.
Adrenal Karsinoma Önleme ve Korunma Yolları
Adrenal karsinomayı kesin olarak önlediği kanıtlanmış özel bir yöntem bulunmamaktadır. Hastalık nadir olduğu için toplum genelinde uygulanması gereken standart bir tarama programı da bulunmaz.
Bu nedenle rutin olarak adrenal karsinoma taraması yaptırmak, risk faktörü bulunmayan kişiler için genel bir yaklaşım değildir.
Korunma açısından en önemli konu, bilinen kalıtsal risklerin farkında olmaktır. Ailede belirli kanser sendromları bulunuyorsa genetik danışmanlık alınması, kişinin ve gerektiğinde aile bireylerinin risklerinin değerlendirilmesine yardımcı olabilir.
Bunun dışında genel kanser sağlığı açısından tütün ürünlerinden uzak durmak, sağlıklı vücut ağırlığını korumak, dengeli beslenmek ve düzenli fiziksel aktivite yapmak genel sağlık için yararlıdır; ancak bu alışkanlıkların adrenal karsinomayı doğrudan önlediği söylenemez.
Adrenal Karsinoma Ölümcül müdür?
Adrenal karsinoma ciddi bir kanser türüdür, ancak her adrenal karsinoma aynı seyri göstermez. Hastalığın ne kadar erken yakalandığı, tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılamadığı, tümörün hücresel özellikleri ve başka organlara yayılıp yayılmadığı hastalığın gidişatını önemli ölçüde etkiler.
Erken evrede saptanan ve tamamen çıkarılabilen bazı tümörlerde uzun süreli hastalıksız yaşam ve iyileşme mümkün olabilir. Buna karşılık uzak organlara yayılmış, cerrahi olarak tamamen çıkarılamayan veya daha agresif özellikler taşıyan tümörlerde tedavi daha zor olabilir.
Bu nedenle yalnızca “adrenal karsinoma ölümcül müdür?” sorusuna hastalık evresini bilmeden tek bir yanıt vermek doğru değildir.
Bir hastanın prognozu değerlendirilirken tümörün evresi, tümörün derecesi, cerrahi olarak tamamen çıkarılıp çıkarılamadığı, hormon üretip üretmediği ve kişinin genel sağlık durumu birlikte ele alınır.
Adrenal Karsinomaya Hangi Doktorlar Bakar?
Adrenal karsinoma tanı ve tedavisinde birden fazla uzmanlık dalının iş birliği gerekebilir.
İlk değerlendirmede özellikle endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanı, adrenal bezin hormon üretimi ve hormonal dengenin değerlendirilmesinde önemli rol oynar.
Tanı doğrulandıktan sonra tedavi planında:
- Endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanı,
- Genel cerrahi veya adrenal cerrahi konusunda deneyimli cerrah,
- Tıbbi onkoloji uzmanı,
- Radyasyon onkolojisi uzmanı,
- Radyoloji uzmanı,
- Patoloji uzmanı
gibi farklı branşlardan hekimler görev alabilir.
Hastanın durumuna göre genetik danışmanlık ve psikososyal destek de bakım sürecinin bir parçası olabilir.
Özellikle nadir görülen bu hastalıklarda tedavi kararının adrenal tümörler konusunda deneyimli bir merkezde, multidisipliner bir ekip tarafından değerlendirilmesi yararlı olabilir.
Adrenal Karsinoma ile Başa Çıkma
Adrenal karsinoma tanısı almak hem hasta hem de yakınları için zorlayıcı olabilir. Hastalığın nadir olması, tanı ve tedavi sürecinde çok sayıda tetkik yapılması ve tedavinin kişiden kişiye değişebilmesi belirsizlik duygusunu artırabilir.
Bu süreçte hastalığı anlamaya çalışmak önemlidir. Doktor görüşmelerinde tüm soruları hatırlamak zor olabileceğinden, merak edilen noktaların önceden not edilmesi ve gerektiğinde görüşmeye bir yakının eşlik etmesi faydalı olabilir.
Tedavi sırasında ortaya çıkan yeni belirtilerin veya ilaçlara bağlı olabileceği düşünülen yan etkilerin hekime bildirilmesi gerekir. Özellikle hormon üretimi yapan tümörlerde ve hormon üretimini azaltan tedaviler sırasında hormonal dengenin düzenli takip edilmesi önem taşır.
Beslenme, fiziksel aktivite, uyku ve günlük yaşamla ilgili değişiklikler ise kişinin genel sağlık durumu ve uygulanan tedavi dikkate alınarak planlanmalıdır. İnternette karşılaşılan bitkisel ürünler, takviyeler veya alternatif tedaviler kullanılmadan önce mutlaka tedaviyi yürüten hekimle görüşülmelidir. Bazı ürünler ilaçlarla etkileşime girebilir veya tedavinin güvenliğini etkileyebilir.
Hastalıkla başa çıkmak yalnızca fiziksel tedaviden ibaret değildir. Uzun süren tedavi ve takip dönemlerinde kaygı, üzüntü, uyku sorunları veya günlük yaşama uyum güçlüğü yaşanabilir. Bu tür durumlar ortaya çıktığında psikolojik destek almak da tedavi sürecinin önemli bir parçası olabilir.
Adrenal karsinoma nadir ve ciddi bir hastalık olsa da tanı alan her hastanın durumu aynı değildir. Hastalığın özelliklerinin ayrıntılı biçimde değerlendirilmesi, uygun tedavi seçeneklerinin belirlenmesi ve düzenli takip, tedavi sürecinin temel unsurlarıdır.
Sık Sorulan Sorular
Adrenal karsinoma nedir?
Adrenal karsinoma, böbreküstü bezlerinin dış bölümü olan adrenal korteksten gelişen nadir bir kötü huylu tümördür. Bazı tümörler hormon üretirken bazıları belirgin bir hormon fazlalığına neden olmaz.
Adrenal karsinoma belirtileri nelerdir?
Belirtiler tümörün hormon üretip üretmemesine göre değişebilir. Karın ağrısı veya dolgunluğu, açıklanamayan kilo değişiklikleri, yüksek tansiyon, kas güçsüzlüğü, kıllanma artışı, adet düzensizlikleri ve cilt değişiklikleri görülebilir.
Adrenal karsinoma nasıl teşhis edilir?
Tanı sürecinde hormon testleri ve bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans gibi görüntüleme yöntemleri kullanılır. Gerekli durumlarda patolojik inceleme ile kesin tanıya ulaşılır.
Adrenal karsinoma tedavi edilebilir mi?
Özellikle erken evrede saptanan ve tamamen çıkarılabilen tümörlerde başarılı tedavi ve uzun süreli hastalıksız yaşam mümkün olabilir. İleri evre hastalıkta ise cerrahi, ilaç tedavileri, radyoterapi ve uygun hastalarda klinik araştırmalar değerlendirilebilir.
Adrenal karsinoma kalıtsal mıdır?
Çoğu vakada belirgin bir kalıtsal neden bulunmaz. Ancak bazı genetik sendromlar hastalık riskini artırabilir. Özellikle genç yaşta tanı veya belirgin aile öyküsü varsa genetik değerlendirme düşünülebilir.
Adrenal karsinoma için hangi doktora başvurulmalıdır?
İlk değerlendirmede endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanına başvurulabilir. Tanı doğrulandığında cerrahi, tıbbi onkoloji, radyasyon onkolojisi, radyoloji ve patoloji uzmanlarının birlikte yer aldığı multidisipliner bir değerlendirme gerekebilir.
